普因蛋白(Prion)是一種蛋白質,不是細菌也不是病毒。普因蛋白在正常的人類、牛隻的神經系統中都有是叫做正常型普因蛋白,而可以致病的普因蛋白是一種變異型的普因蛋白, 是由一種在人類或牛羊腦中本來就有的普因蛋白變異而產生變異型的普因蛋白。只要不慎食入變性的普因蛋白,就會使腦中的正常普因蛋白變性成變性型普因蛋白,而導致腦方面的疾病,多發生在乳類動物身上,感染至羊會有羊騷症、感染至牛會有狂牛症及感染至人會有人類庫賈氏症,在鹿及水貂等皆可發現普因蛋白的感染症狀。
目前研究普因蛋白不論用沸水煮、用強酸侵蝕它、蛋白質分解酵素處理及化學處理,甚至放在太陽下曝曬幾個星期都無法破壞它。因此醫界對於羊騷症、狂牛症和人類庫賈氏症到現在仍然束手無策。
含普因蛋白高危險因子—牛肉
在狂牛症(Mad cow disease)出現之前,冰島的羊在兩百年前便有羊搔症,經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症(scrapie)的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。在1996年英國的一份醫學報導報告說食用狂牛症的病牛肉會導致新型庫賈氏症(New variant Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。該報導中報告至少已有十三人是因吃了狂牛肉而死亡的病例。這些事件證明普因蛋白是會傳染的。
(一)狂牛症的學名是Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE),意思是「牛的海綿樣腦病變」。狂牛症的潛伏期很長,可能長達好幾年,但是一旦發病,牛隻便會在幾個星期內死亡,患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的狂牛行為,慢慢的變得行動困難、虛弱、然後死亡。牛死後經解剖發現大腦有萎縮的現象,及大量的神經細胞死亡。
(二)新型庫賈氏症的患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀,如憂鬱、焦慮、及幻覺。慢慢地會出現走路不穩、行動困難、以及出現一些無法自主的肢體動作,最後終致智力衰退,精神障礙等癡呆症狀,多數患者在發病後一年內死亡。
資料來源:維基百科、行政院衛生署、食品衛生與安全、認識狂牛症,高醫醫訊月刊第二十三卷第九期